淋巴漿細胞淋巴癌及華氏巨球蛋白血症

六十歲的李先生最近接受身體檢查，發現脾臟脹大，血液檢查象異常；血液「球蛋白」（Serum Globulin）濃度大幅上升，同時有貧血現象。進一步驗血檢查發現有「副蛋白」（Paraprotein），屬「M型免疫球蛋白」（Immunoglobulin M）一類。「骨髓活檢」（Bone marrow biopsy）見異常淋巴細胞，壞細胞MYD88基因出現變異，確診「淋巴漿細胞淋巴癌」（Lymphoplasmacytic lymphoma）及「華氏巨球蛋白血症」（Waldenstrom Macroglobulinaemia）

「淋巴系統」含多種「淋巴細胞」（Lymphocytes），包括 B、T 及 NK 細胞；其中B淋巴細胞可演變成各種不同的「漿細胞」（Plasma cells），製造及分泌各式不同的「免疫球蛋白」（Immunoglobulin），即對可對付外來細菌及病毒感染的免疫「抗體」（Antibody）。

某淋巴細胞或漿細胞因出現基因突變，因而成癌，壞細胞數量大幅增加；癌細胞或仍維持分泌「免疫球蛋白」功能，產生異常的免疫球蛋白，稱為「副蛋白」。「副蛋白」不具正常免疫能力，但卻抑制正常免疫蛋白分泌，嚴重影響正常扺抗力，增加感染風險。「副蛋白」濃度大增令「血清粘度」（Serum viscosity）上升，影響血液循環，嚴重可令重要器官缺血缺氧，例如大腦、心臟及腎臟，後果可以很嚴重。

免疫球蛋白有多種，包括 G、A、M、D 及  E；其中「M型免疫球蛋白」比較特別，分子結構龐大，所以又稱為「巨球蛋白」（Macroglobulin），較容易令「血清粘度」大幅度上升。「淋巴漿細胞淋巴癌」分泌大量「M型免疫球蛋白」，稱為「華氏巨球蛋白血症」。血液「M型免疫球蛋白」水平上升，易令血液黏度 （Hyperviscosity syndrome）上升，影響血液循環。

「淋巴漿細胞淋巴癌」細胞容易入侵骨髓，影響骨髓造血功能，引發貧血；白血球及血小板數量或同時下降，病者易受感染，甚至有流血難止現象。治療「淋巴漿細胞淋巴癌」，可使用抗B細胞標靶藥「利妥昔單抗」（Rituximab），其他有效藥物還有「苯達莫司汀」（Bendamustine）、「依羅替尼」（ibrutinib）及「硼替佐米」（Bortezomib）等。

（本欄隔星期四刊登）