血凝固蛋白缺乏

身體受傷，血管流血，止血有三部曲。首先是血管迅速收縮，反應極快但不穩。接著是血液內的血小板聚集、粘接血管傷口。最後一步是血液內的血凝固蛋白凝結，形成血凝塊，封住傷口。每一步皆重要，如其中一項或以上有缺陷，即容易出現流血難止現象。

血凝固蛋白有數十種，一環扣一環，每環都很重要；像一套擴音系統，強勢形成最終的凝固血塊，幫助止血。肝臟負責製造其中多種主要的血凝固蛋白，地位重要；維生素K幫助肝臟造血凝固蛋白，同樣不可缺少。膽汁及胰臟酵素幫助小腸吸收脂肪，「維生素K」(Vitamin K) 乃「脂溶性」(Fat soluble)；肝膽胰系統出了問題，可嚴重影響血凝固，流血難止。

六十歲的陳先生乃乙型肝炎病毒帶菌者，病情已惡化至「肝硬化」(Cirrhosis)；肝臟功能逐漸衰退，血凝固蛋白不足，容易出現流血難止現象。陳先生一天突然吐血，內窺鏡檢查顯示「門靜脈高血壓」(Portal hypertension) 誘發「食道靜脈曲張」(Oesophageal varices) 出血；肝臟功能衰竭令「凝血酶原時間」(Prothrombin time) 大幅超標，顯示血凝固系統有大問題，輸入「新鮮冰凍血漿」(Fresh frozen plasma) 有助改善病情。

七十歲的王先生患有胰臟癌，腫瘤位處胰頭，壓住膽管，膽汁未能順利流入小腸，脂肪及維生素K的吸收受到影響，令「凝血酶原時間」大幅超標，易出血；注射「維生素K」，可改善病情。

四十歳的李先生有先天性血友病，第八血凝固因子嚴重缺乏；多名男家族成員患病，女成員可能是「隱性基因載體」(Silent carrier)。患者關節容易出血，自幼需要定時打「第八因子」針補充。

（本欄隔星期四刊登）