骨髓病引致骨髓衰竭

「骨髓」（Bone marrow） 藏於人體骨頭深處，負責製造血球，包括紅血球、白血球及血小板，紅血球負責帶氧至身體各器官組織；白血球攻擊病毒細菌；血小板則負責止血。骨髓功能衰竭，造血功能受影響，可引致貧血、易受感染及流血難止現象。 

78歲的陳先生驗身時發現貧血，紅血球體積雖有增加 （Macrocytosis），白血球及血小板數量卻同時下降，及後進行骨髓穿刺及活檢確診「骨髓異常增生綜合症」（Myelodysplastic syndrome），染色體檢查及基因測試皆顯示複雜變化，骨髓功能出現衰竭現象。陳先生需定期接受輸血，改善貧血情況，同時擔心長期輸血令體內鐵量增加 （Haemosiderosis），損害心臟及肝臟功能。陳先生必須同時接受「去鐵藥物」（Iron chelating drug） 治療，經小便排鐵。所幸，陳先生的白血球及血小板數量已降至危險水平，醫生同時處方刺激紅血球、白血球及血小板生長的藥物，期望改善病情。「異體血干細胞移植」（Allogeneic haematopoietic stem cell transplant） 乃唯一的根治此症的方法，但陳先生較年長，移植風險非常高；另一選擇是「去甲化藥物治療」（Demethylating drug therapy），如「阿扎胞苷」（Azacitidine） 及「地西他濱」（Decitabine），可舒緩病情，令血象回穩。

 18歲的志明突然有嚴重貧血現象，紅血球體積同時上升增加，白血球及血小板數量亦大幅減少；骨髓穿刺及活檢確診「再生障礙貧血症」（Aplastic anaemia），屬「自身免疫系統疾病」（Autoimunne disease）。志明體內免疫細胞攻擊自己骨髓內的「造血幹細胞」（Haematpoietic stem cells），嚴重影響造血功能，需要定期接受輸血及輸血小板。醫生處方「抗胸腺細胞球蛋白）（Anti-thymocyte globulin）、「類固醇」（Steriod）、「環孢素」（Cyclosporine） 及刺激血小板生長藥物 「血小板生成素受體激動劑」（Thrombopoietin receptor agonist）:「艾曲波帕」（Elttombopag），有過半機會改善病情；志明亦可考慮接受「異體血干細胞移植」，但必須先找到合適的捐贈者。

（本欄隔星期四刊登）