血小板缺少

身體受傷，血管流血，止血有三部曲。首先是血管迅速收縮，反應極快但不穩。接著是血液內的血小板聚集、粘接血管傷口。最後一步是血液內的血凝固蛋白凝結，形成血凝塊，封住傷口。每一步皆重要，如其中一項或以上有缺陷，即容易出現出血難止現象。

骨髓負責造血，包括紅血球、白血球及血小板。血小板有止血功能，非常重要；數量減少或功能受損，皆可導致流血難止。血小板正常數量一般超過150單位，低於50容易有瘀班，低於20可能大出血，低於10則非常危險。血小板數量減少，可能是骨髓造血小板有障礙，亦可能是過度消耗。

二十歲的陳小姐突然全身出現出現瘀班，驗血報告顯示血小板數量下降至只有2，有嚴重出血風險，包括腦出血。陳小姐必須馬上入醫院接受治療，最終確診為「免疫性血小板缺乏症」(Immune thrombocytopenia)，屬自體免疫系統疾病；病者的B細胞製造特別抗體，攻擊自己的血小板。醫生處方免疫球蛋白及大劑量類固醇，血小板數量迅速反彈至安全水平。若病情反覆，可考慮其他藥物，包括刺激骨髓造血小板的「艾曲波帕」(Eltrombopag) 或「羅米普洛司汀」(Romiploistim)，還有抑制B細胞的「利妥昔單抗」(Rituximab)，極少數病者或需要接受「脾臟切除手術」(Splenectomy)。

三十歲的王先生突然全身出現出現瘀班，並且有低燒，驗血報告顯示血小板數量下降至只有5，同時有嚴重貧血，白血球數量亦大幅減少。骨髓穿刺活檢確診嚴重「再生障礙貧血症」(Severe aplastic anaemia)，屬自體免疫系統疾病，攻擊骨髓造血幹細胞。王先生需要接受輸血和輸血小版，醫生處方多種藥物抑制免疫系統，包括「抗胸腺細胞球蛋白」(Anti-thymocyte globulin)、「環孢素」(Cyclosporine) 及「類固醇」(Steroids)，同時加入刺激骨髓造血小板的「艾曲波帕」；若療效欠理想，或需要考慮施行「異體造血幹細胞移植」(Allogeneic haematopoietic stem cell transplant)。

五十歲的李先生突然全身出現出現瘀班，並且有低燒，驗血報告顯示血小板數量大幅下降，同時有嚴重貧血，白血球數量下降亦下降。骨髓穿刺活檢確診嚴重「骨髓異常增生綜合症」(Myelodysplastic syndrome)，骨髓幹細胞出現多項基因突變，估計很快會轉化成白血病。李先生首先需要接受輸血和輸血小版，同時利用多種藥物刺激骨髓多造紅血球、白血球和血小板。病情嚴重，醫生處方「阿扎胞苷」(Azacitidine) 及「維奈托克」(Venetoclax)，並考慮施行「異體造血幹細胞移植」。

（本欄隔星期四刊登）