血小板功能障礙

身體受傷，血管流血，止血有三部曲。首先是血管迅速收縮，反應極快但不穩。接著是血液內的血小板聚集、粘接血管傷口。最後一步是血液內的血凝固蛋白凝結，形成血凝塊，封住傷口。每一步皆重要，如其中一項或以上有缺陷，即容易出現流血難止現象。骨髓負責造血，包括紅血球白血球及血小板。血小板有止血功能，非常重要；數量減少或功能有缺陷，皆可導致流血不止。

六十歳的陳先生患有冠心病，曾接受「通波仔」手術，並放入多個心血管支架；須長期服食「亞士匹靈」(Aspirin)，具抗血小板作用，防止支架血液凝固阻塞，但副作用是難止血。陳先生那天運動打球時，不小心跌倒，腦部受創出血，情況嚴重。

五十歲的王小姐發現腦部有腫瘤，急需接受切除手術。王小姐有容易流血的家族史，血小板數量正常，但PSA-100 (Platelet function assay) 驗血檢查發現王小姐「凝血時間」(Bleeding time) 超標，代表血小板功能有障礙。詳細檢查顯示王小姐缺乏「血管性血友病蛋白」(von Willebrand protein)，確診「血管性血友病」(von Willebrand disease)。王小姐接受「去氨加壓素」(Desmopressin) 注射，令「血管壁」(Vessel wall) 釋放適量「血管性血友病蛋白」補充不足，改善「凝血時間」，手術非常順利。

不少藥物影響血小板功能，服用後較難止血；除「亞士匹靈」外，有常用的「氯吡格雷」(Clopidogrel)，又稱「波立維」(Plavix)，其他還包括一些統稱為「非類固醇抗發炎藥」(Non-steroidal anti-inflammatory drugs) 的消炎止痛藥。

多種「抗癌標靶藥物」同樣影響血小板功能，包括治療「慢性髓細胞白血病」(Chronic myeloid leukaemia) 的「達沙替尼」(Dasatinib)，還有治療「慢性淋巴細胞白血病」(Chronic lymphocytic leukaemia) 的「依魯替尼」(Ibrutinib)。

「慢性腎衰竭」患者血小板功能亦有障礙，易出血；還有「骨髓增生性疾病」(Myeloproliferative disease)，如「原發性血小板增多症」(Essential thrombocythaemia)，血小板數量或增多，但功能有缺陷，同樣容易出血。

（本欄隔星期四刊登）