身體受傷,血管流血,止血有三部曲。首先是血管迅速收縮,反應極快但不穩。接著是血液內的血小板聚集、粘接血管傷口。最後一步是血液內的血凝固蛋白凝結,形成血凝塊,封住傷口。每一步皆重要,如其中一項或以上有缺陷,即容易出現流血難止現象。
血凝固蛋白有數十種,一環扣一環,每環都很重要;像一套擴音系統,強勢形成最終的凝固血塊,幫助止血。肝臟負責製造其中多種主要的血凝固蛋白,地位重要;維生素K幫助肝臟造血凝固蛋白,同樣不可缺少。膽汁及胰臟酵素幫助小腸吸收脂肪,「維生素K」(Vitamin K) 乃「脂溶性」(Fat soluble);肝膽胰系統出了問題,可嚴重影響血凝固,流血難止。
六十歲的陳先生乃乙型肝炎病毒帶菌者,病情已惡化至「肝硬化」(Cirrhosis);肝臟功能逐漸衰退,血凝固蛋白不足,容易出現流血難止現象。陳先生一天突然吐血,內窺鏡檢查顯示「門靜脈高血壓」(Portal hypertension) 誘發「食道靜脈曲張」(Oesophageal varices) 出血;肝臟功能衰竭令「凝血酶原時間」(Prothrombin time) 大幅超標,顯示血凝固系統有大問題,輸入「新鮮冰凍血漿」(Fresh frozen plasma) 有助改善病情。
七十歲的王先生患有胰臟癌,腫瘤位處胰頭,壓住膽管,膽汁未能順利流入小腸,脂肪及維生素K的吸收受到影響,令「凝血酶原時間」大幅超標,易出血;注射「維生素K」,可改善病情。
四十歳的李先生有先天性血友病,第八血凝固因子嚴重缺乏;多名男家族成員患病,女成員可能是「隱性基因載體」(Silent carrier)。患者關節容易出血,自幼需要定時打「第八因子」針補充。
(本欄隔星期四刊登)
撰文:
梁憲孫
血液及血液腫瘤科醫生
欄名: 醫晴醫情
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血凝固蛋白缺乏
血凝固蛋白缺乏
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