「冷凝集素病」致嚴重貧血

30歲的陳小姐驗身時發現嚴重貧血，且有溶血現象；網細胞數量增加、「乳酸脫氫酶」濃度增加，膽紅素升高，「結合珠蛋白」下降，顯示「溶血」現象嚴重。「抗球蛋白測試」（Anti-globulin test）呈陽性反應，顯示陳小姐體內有對付自己紅血球的「自體抗體」；「冷凝集素」（Cold agglutinin）呈強烈陽性反應，確診「冷凝集素病」。

冷凝集素乃非常特別的IgM抗體，針對免疫系統內的「補體」蛋白；在低溫情況下，令紅細胞凝集，引發溶血現象，導致貧血。陳小姐是一位空中服務員，機艙內溫度較低，令溶血加速，貧血加劇；接受治療後，病情迅速改善，很快便可返回工作崗位。

冷凝集素病屬罕見疾病，「原發性冷凝集素病」病因不明，繼發性的病因則包括「肺炎支原體」及「愛潑斯坦-巴爾病毒」感染，還有某些「自身免疫性疾病」、「淋巴癌」、「漿細胞骨髓癌」、「慢性淋巴細胞白血病」及「巨球蛋白血症」。患者的手指可能出現「雷諾現象」（Raynaud phenomenon），遇冷血管收縮然後擴張，皮膚膚色先轉白，然後變藍再轉紅。

低溫令溶血加劇，建議患者長時間保持身體溫暖，避開寒冷天氣和環境。如有需要輸血，必須先把血液暖至攝氏37度。病情嚴重的，患者需要經常接受輸血，可考慮藥物治療，以抑制體內抗體；首選抗B淋巴細胞單抗「利妥昔」加化療藥物「苯達莫司汀」。年長患者體弱，可考慮單用「利妥昔」，免用化療。

如果療效欠理想，可考慮用「硼替佐米」及「依魯替尼」作二綫治療，其他還有補體抑製劑「蘇替木單抗」。