血小板異常導致流血難止

20歲的小敏最近經常流鼻血及流牙血，經血流量亦較平常多；近日全身更出現紅班及瘀青，驗血發現血小板數量大幅減少，同時有因長期失血所引致的缺鐵性貧血症。「骨髓活檢」顯示骨髓造血功能活躍，但有缺鐵現象；骨髓內的「巨核細胞」乃製造血小板的母細胞，其數量顯著增加，最終確診「自體免疫性血小板減少症」，患者的免疫細胞攻擊自己的血小板，令數量下降。

人體有完善的三重止血機制，避免創傷後大量失血。皮膚受損，傷口小血管即時收縮，馬上降低血流量。血小板同一時間在傷口凝聚，形成血凝塊，塞住傷口止血。最後血液內的多種「血凝固蛋白」將血凝塊加固，把傷口完全封住。

正常血小板數量超過150單位，低於50會較容易出血，低於20甚至10屬高危情況，有機會出現腦出血或腸胃出血等嚴重併發症。血小板數量下降有兩類原因，包括骨髓造血功能出現障礙或血小板消耗過速。「自體免疫性血小板減少症」屬後者，患者免疫系統失調，攻擊自己的血小板，令其數量大幅減少；誘因包括病毒感染、某些藥物、淋巴腫瘤及紅班狼瘡綜合症等。

「自體免疫性血小板減少症」引發血小板數量急降，引致流血難止；緊急治療方法包括靜脈注射「免疫球蛋白」及大劑量類固醇，前者快見效，後者較需時。高危情況可考慮直接輸入香港紅十字會輸血服務中心供應的血小板，但由於患者體內免疫系統排斥血小板，效果一般欠理想。新藥物「血小板生成素受體激動劑」包括「艾曲波帕」及「羅米司汀」，可刺激骨髓製造更多血小板，有助提升血小板數量。其他有效的治療方法還有抑制免疫系統功能的藥物，包括「環孢素」（Cyclosporine）、「硫唑嘌呤」（Azathioprine）及「黴酚酸酯」（Mycophenolate mofetil）。