POEMS

五十歲的陳太多年前全身淋巴結脹大，活檢確診「卡斯爾曼氏症」（Castleman disease），又稱「血管濾泡性淋巴增生」（Angiofollicular lymphoid hyperplasia），屬罕見「淋巴結異常增生疾病」（Lymphoproliferative disease）。醫生處方「利妥昔單抗」（Rituximab），療效良好，病情迅速受控。

最近陳太手腳麻木，手指無力，影響扣鈕及寫字，用筷子也有一定困難，行路亦不穩定；「電生理檢測」（Electrophysiologicsl study） 顯示陳太周邊神經線出現病變，驗血亦發現「血管上皮生長因子」蛋白 （Vascular epithelial growth factor） 大幅超標，最終確診「POEMS 綜合症」；屬罕見病，成因不明。

「POEMS」乃五種症狀的縮寫，包括「周邊性神經病變」（Peripheral neuropathy）、「器官腫大」（Organomegaly）、「內分泌異常」（Endocrinopathy）、「單株丙種球蛋白病」（Monoclonal gammopathy） 及「皮膚變化」（Skin change），與「卡斯爾曼氏症」關係密切；其他病徵還包括「硬化性骨病變」（Sclerotic bone changes） 及「全身水腫」（Anasarca）。眼底或出現「視乳頭水腫」（Papilloedema） 現象，影響視力。血液亦可能有「血小板增多」（Thrombocytosis） 及「紅細胞增多」（Polycythaemia） 現象。

患者體內「漿細胞」（Plasma cells） 出現「單克隆增生」現象 （Monoclonal proliferation），即單一「母細胞」產生大量新的「子細胞」；細胞分泌一種沒有正常功能的「免疫球蛋白」（Immunoglobulin），又稱「副蛋白」（Paraprotein），情況類似「漿細胞骨髓癌」（Plasma cell myeloma） 及「澱粉樣變性」（Amyloidosis）。

治療POEMS，首選大劑量「美法崙」加「自體血幹細胞移植」（High dose melphalan and autologous peripheral blood stem cell transplant）；其他有效藥物還包括「硼替佐米」（Bortezomib） 及「來那度胺」（Lenalidomide），效果良好。

（本欄隔星期四刊登）