骨髓纖維化可惡化成急性白血病 新藥改善貧血有助恢復正常生活

骨髓纖維化會引起貧血及脾臟腫大，可帶來多種症狀，阻礙日常生活。醫學界近年有新口服標靶藥能改善病情，減少患者輸血次數。有專科醫生表示，骨髓纖維化嚴重可引發急性白血病，後果不容忽視，呼籲有懷疑症狀要及早求醫。

骨髓是人體負責造血的器官，骨髓纖維化屬於骨髓造血功能紊亂疾病，為其中一種一種骨髓增生性腫瘤（MPN）。醫學界推算每10萬人有0.4至1.5人患此病，較多發生在男性身上，發病年齡中位數為67歲，也有2成患者病發時小於40歲。

香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授、血液及血液腫瘤科專科醫生喬夏利表示，該病成因未明，但有估計可能與長期接觸化學物「苯」有關。亦有研究發現9成患者因基因變異，包括JAK2、CALR 和 MPL，以致骨髓製造血細胞異常。

可致患者嚴重貧血及降低存活期

骨髓纖維化可引起貧血及脾臟腫大，引致以下症狀包括疲倦、骨痛、腹部脹大、易有飽腹感、皮膚㾗癢、夜間盜汗、持續低燒、體重無故下降及注意力下降等。若有嚴重貧血，患者存活期會由平均7.9年，減至平均2.1年。市民若有上述症狀應求診。至於脾臟問題可致患者出現嚴重腹痛、門脈高壓或腸胃功能失調。若無適當治療，隨時引發急性白血病。

骨髓纖維化患者目前只能透過手術及其他支援性治療，例如切除脾臟，控制病情，現無藥物可根治。有症狀的低風險患者可用標靶藥、化療藥等作改善。高風險患者須考慮異體幹細胞移植，但事前需接受高劑量化療或電療，故此治療非人人適合，首選治療方案仍是口服標靶藥。對於急性貧血患者，雖然可輸血，但經常輸血可致體內有過量鐵質致器官受損。

新口服標靶藥能減少輸血次數

患有先天性貧血、現年 77 歲的譚先生，早年證實患上慢性血癌，並於4年前因腹部不適求醫，並出現食慾差、間中感到疲倦等症狀，檢查發現其脾臟腫大，確診骨髓纖維化，有幸目前靠標靶藥物治療，控制病情。

隨著醫學進步，近年有不同針對該病變異基因的口服標靶藥物面世，JAK抑制劑為例，可透過抑制異常細胞内過度活躍的JAK蛋白，改善炎症及阻止骨髓纖維化，同時令紅血球數量增加及減少貧血。研究又顯示此藥可減少患者的輸血次數。

喬夏利醫生透露，此藥現時在港已累積一定臨床經驗，希望日後可公佈更多治療數據。他又提醒患者要維持良好生活及飲食方式，注重個人衞生，培養有規律的運動習慣，並按照醫生建議接種相關疫苗，預防感染及出現併發症的風險。