肺動脈高壓可以無聲無息地侵襲身體，當患者察覺到異樣時，可能已無法挽回失去了的心肺功能，嚴重者需長時間以呼吸機輔助呼吸，如病情得不到控制，有一半患者的存活期少於5年。風濕病科專科楊韻妍醫生指出，結締組織病如紅斑狼瘡是其中一個導致肺動脈高壓的主要成因，佔全部肺動脈高壓個案的一半，死亡風險亦比其他肺動脈高壓患者稍高。因此結締組織病患者應留意身體變化，如有懷疑應及早進行檢查。
肺動脈高壓並不是肺部疾病
肺動脈是心臟連接右邊心臟的重要動脈，負責將缺氧的血液輸送至肺部及帶走二氧化碳，再經由肺靜脈將帶氧氣的血液運送到心臟及身體各部分。可是，當肺動脈壓力升高，血管會收窄或阻塞，血流減慢，心臟需「更用力」才能推動血流。楊醫生更表示：「患者的心臟肌肉會漸漸因過勞而變弱，導致右心室肥大，最後更有機會因心臟衰竭而喪命。」
症狀令生活「舉步維艱」
患者初期症狀不明顯，大多只出現疲倦、喘氣等，與部分呼吸道疾病相似，患者難以及時察覺。隨著病情惡化，患者有機會出現頭暈、窒息等。楊醫生藉此分享，一名居住於唐樓的個案，患者每天需走3層樓梯才能到家，但由於肺動脈高壓令患者的體力大不如前，需分3次走樓梯才能到達家門，即使是簡單家務亦會感到乏力，「追巴士」等日常亦令他有窒息感。由於活動力受阻，不少患者也避免外出。
結締組織病患者死亡機會較高 藥物延緩惡化速度
肺動脈高壓成因分為原發性及繼發性兩種，醫學上暫時仍未知原發性的成因，繼發性成因則與部分疾病相關，如先天性心臟病、肝硬化、愛滋病病毒感染或結締組織病等。當中由結締組織病，如紅斑狼瘡及硬皮症等所引致的肺動脈高壓個案更佔全部個案約5成，死亡風險亦較高。楊醫生加以解釋：「結締組織病是由於自身免疫系統失調而攻擊健康的組織，因此當自身免疫系統的『攻擊對象』為肺動脈，便有機會形成肺動脈高壓。」
雖目前肺動脈高壓暫時未能根治，但患者能依靠藥物紓緩病情或延緩惡化速度，醫生會根據患者病情而處方藥物，如PDE5抑制劑、前列腺環促進劑或內皮素受體拮抗劑作藥物治療，希望延長患者存活率。假若患者服用藥物後仍未能控制病情，或需進行肺部或心臟移植手術，因此楊醫生亦提醒各位應留意身體情況，尤其是結締組織病患者，如有疑似症狀應盡快求醫，避免病情惡化。
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以上資訊由楊韻妍醫生提供