六十歲的李先生最近接受身體檢查,發現脾臟脹大,血液檢查象異常;血液「球蛋白」(Serum Globulin)濃度大幅上升,同時有貧血現象。進一步驗血檢查發現有「副蛋白」(Paraprotein),屬「M型免疫球蛋白」(Immunoglobulin M)一類。「骨髓活檢」(Bone marrow biopsy)見異常淋巴細胞,壞細胞MYD88基因出現變異,確診「淋巴漿細胞淋巴癌」(Lymphoplasmacytic lymphoma)及「華氏巨球蛋白血症」(Waldenstrom Macroglobulinaemia)
「淋巴系統」含多種「淋巴細胞」(Lymphocytes),包括 B、T 及 NK 細胞;其中B淋巴細胞可演變成各種不同的「漿細胞」(Plasma cells),製造及分泌各式不同的「免疫球蛋白」(Immunoglobulin),即對可對付外來細菌及病毒感染的免疫「抗體」(Antibody)。
某淋巴細胞或漿細胞因出現基因突變,因而成癌,壞細胞數量大幅增加;癌細胞或仍維持分泌「免疫球蛋白」功能,產生異常的免疫球蛋白,稱為「副蛋白」。「副蛋白」不具正常免疫能力,但卻抑制正常免疫蛋白分泌,嚴重影響正常扺抗力,增加感染風險。「副蛋白」濃度大增令「血清粘度」(Serum viscosity)上升,影響血液循環,嚴重可令重要器官缺血缺氧,例如大腦、心臟及腎臟,後果可以很嚴重。
免疫球蛋白有多種,包括 G、A、M、D 及 E;其中「M型免疫球蛋白」比較特別,分子結構龐大,所以又稱為「巨球蛋白」(Macroglobulin),較容易令「血清粘度」大幅度上升。「淋巴漿細胞淋巴癌」分泌大量「M型免疫球蛋白」,稱為「華氏巨球蛋白血症」。血液「M型免疫球蛋白」水平上升,易令血液黏度 (Hyperviscosity syndrome)上升,影響血液循環。
「淋巴漿細胞淋巴癌」細胞容易入侵骨髓,影響骨髓造血功能,引發貧血;白血球及血小板數量或同時下降,病者易受感染,甚至有流血難止現象。治療「淋巴漿細胞淋巴癌」,可使用抗B細胞標靶藥「利妥昔單抗」(Rituximab),其他有效藥物還有「苯達莫司汀」(Bendamustine)、「依羅替尼」(ibrutinib)及「硼替佐米」(Bortezomib)等。
(本欄隔星期四刊登)
撰文:
梁憲孫
血液及血液腫瘤科醫生
欄名: 醫晴醫情
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淋巴漿細胞淋巴癌及華氏巨球蛋白血症 - 晴報 - 生活副刊 - 專欄 - D240530
淋巴漿細胞淋巴癌及華氏巨球蛋白血症 - 晴報 - 生活副刊 - 專欄
六十歲的李先生最近接受身體檢查,發現脾臟脹大,血液檢查象異常;血液「球蛋白」(Serum Globulin)濃度大幅上升,同時有貧血現象。進一步驗血檢查發現有「副蛋白」(Paraprotein),屬「
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