營養補充品勿亂吃!英國一名16歲少年喝下蛋白質奶昔後,身體突然感到不適,最初出現肚痛及嘔吐,翌日視力更變得非常模糊,送院後病情急速惡化,3天後終搶救不治。少年的死因尚未確定,但已很快被批准進行器官移植。直至一名受贈者其後出現癲癇症狀須送院,才查出少年的死因,原來是生前患有「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」(OTC)而不自知。事件更引發各方的法律訴訟,其家屬指是醫療體系令少年枉死。
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據英國《鏡報》報道,事件追溯至3年前,倫敦16歲少年Rohan Godhania的爸爸為了幫助身形纖瘦的兒子增強肌肉,於是在超級市場購買了蛋白質奶昔給他。當天Rohan喝下奶昔後,下午便出現肚痛及嘔吐症狀,但其家人不以為意。直到翌日,Rohan在房間中找不到桌子,視力似乎非常模糊,家人開始擔憂,馬上把他送至醫院搶救。可是,Rohan的病情急速惡化,被送往深切治療部;經電腦斷層掃描(CT Scan)後發現其腦部嚴重腫脹,最終3天後不治。
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未確認死因已被安排進行器官移植 少年死因揭盅
高級法醫Tom Osborne透露,當時Rohan的死因尚未確定,但已很快被批准進行器官移植。一名曾接受Rohan的器官移植患者,13個月後出現癲癇症狀須入院救治,這才令Rohan的死因終於水落石出;經追查,原來Rohan患有「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」(OTC)而不自知。
OTC是一種罕見病,因身體缺乏某種酶而無法清除血液中的氨;而Rohan所喝的奶昔中,其高濃度蛋白質會誘至病發,令血液中的氨迅速累積,最後達致命程度。不幸地,當查出Rohan真正死因後,OTC早已轉移到其他受贈者身上。獨立調查專家指,目前至少有一名患者因被移植了Rohan的器官,而出現OTC的重症症狀。
事件更引發連串法律訴訟,高級法醫Tom Osborne去信監管機構,由於OTC不只限於「蛋白質奶昔」,連「啤酒」也可誘發;儘管此病極為罕見,但也促請當局在相關產品上標示警語。倫敦大學兒童健康研究所兒科神經學教授Finbar O'Callaghan也同意應標示警語,認為「可能會挽救生命」。
至於Rohan的家屬則入稟指控一間專科醫院,當時把16歲Rohan視為成年患者而拒絕轉診,以及另一間醫院拒絕對Rohan進行氨檢測,因而錯過救治他的時機。家屬認為是醫療體系令Rohan枉死,並繼續威脅其他同年齡患者的生命。
「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」可無症狀出現
根據台灣財團法人罕見疾病基金會的網站顯示,OTC屬尿素循環代謝異常疾病中最為常見的一種,由於體內缺乏鳥胺酸氨甲醯基轉移酶(Ornithine Transcarbamylase Deficiency),導致氨排除的能力下降,造成高血氨。造成高血氨的原因很多,當出現以下症狀時,表示身體可能正處於高血氨的狀態,包括厭食、易怒、呼吸急促、昏睡、嘔吐、定向力障礙(Disorientation)、疲倦、昏迷、腦水腫等,若沒有適當治療或會死亡。
OTC的臨床表現很複雜,男患者通常在嬰兒時期發病,也可在任何年齡發病;女患者則可能在小時候無症狀出現,但亦有可能嚴重發病。治療方面,身體處於高血氨時,應立即限制蛋白質的飲食,加強非蛋白質(碳水化合物及脂肪)的熱量來源,避免代償失調。嚴重的高血氨導致昏迷,便須以血液透析快速移除血氨,以保性命。
本港器官捐贈完整流程
根據衞生署和香港器官移植基金會的資料顯示,本港器官捐贈完整流程分為10個程序:
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撰文:陳曉姿
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