真正死因｜飲蛋白質奶昔後離奇猝亡 16歲少年捐器官慘變「輸毒」 受贈者爆嚴重罕見病

營養補充品勿亂吃！英國一名16歲少年喝下蛋白質奶昔後，身體突然感到不適，最初出現肚痛及嘔吐，翌日視力更變得非常模糊，送院後病情急速惡化，3天後終搶救不治。少年的死因尚未確定，但已很快被批准進行器官移植。直至一名受贈者其後出現癲癇症狀須送院，才查出少年的死因，原來是生前患有「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」（OTC）而不自知。事件更引發各方的法律訴訟，其家屬指是醫療體系令少年枉死。

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據英國《鏡報》報道，事件追溯至3年前，倫敦16歲少年Rohan Godhania的爸爸為了幫助身形纖瘦的兒子增強肌肉，於是在超級市場購買了蛋白質奶昔給他。當天Rohan喝下奶昔後，下午便出現肚痛及嘔吐症狀，但其家人不以為意。直到翌日，Rohan在房間中找不到桌子，視力似乎非常模糊，家人開始擔憂，馬上把他送至醫院搶救。可是，Rohan的病情急速惡化，被送往深切治療部；經電腦斷層掃描（CT Scan）後發現其腦部嚴重腫脹，最終3天後不治。

未確認死因已被安排進行器官移植 少年死因揭盅

高級法醫Tom Osborne透露，當時Rohan的死因尚未確定，但已很快被批准進行器官移植。一名曾接受Rohan的器官移植患者，13個月後出現癲癇症狀須入院救治，這才令Rohan的死因終於水落石出；經追查，原來Rohan患有「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」（OTC）而不自知。

OTC是一種罕見病，因身體缺乏某種酶而無法清除血液中的氨；而Rohan所喝的奶昔中，其高濃度蛋白質會誘至病發，令血液中的氨迅速累積，最後達致命程度。不幸地，當查出Rohan真正死因後，OTC早已轉移到其他受贈者身上。獨立調查專家指，目前至少有一名患者因被移植了Rohan的器官，而出現OTC的重症症狀。

事件更引發連串法律訴訟，高級法醫Tom Osborne去信監管機構，由於OTC不只限於「蛋白質奶昔」，連「啤酒」也可誘發；儘管此病極為罕見，但也促請當局在相關產品上標示警語。倫敦大學兒童健康研究所兒科神經學教授Finbar O'Callaghan也同意應標示警語，認為「可能會挽救生命」。

至於Rohan的家屬則入稟指控一間專科醫院，當時把16歲Rohan視為成年患者而拒絕轉診，以及另一間醫院拒絕對Rohan進行氨檢測，因而錯過救治他的時機。家屬認為是醫療體系令Rohan枉死，並繼續威脅其他同年齡患者的生命。

「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」可無症狀出現

根據台灣財團法人罕見疾病基金會的網站顯示，OTC屬尿素循環代謝異常疾病中最為常見的一種，由於體內缺乏鳥胺酸氨甲醯基轉移酶（Ornithine Transcarbamylase Deficiency），導致氨排除的能力下降，造成高血氨。造成高血氨的原因很多，當出現以下症狀時，表示身體可能正處於高血氨的狀態，包括厭食、易怒、呼吸急促、昏睡、嘔吐、定向力障礙（Disorientation）、疲倦、昏迷、腦水腫等，若沒有適當治療或會死亡。

OTC的臨床表現很複雜，男患者通常在嬰兒時期發病，也可在任何年齡發病；女患者則可能在小時候無症狀出現，但亦有可能嚴重發病。治療方面，身體處於高血氨時，應立即限制蛋白質的飲食，加強非蛋白質（碳水化合物及脂肪）的熱量來源，避免代償失調。嚴重的高血氨導致昏迷，便須以血液透析快速移除血氨，以保性命。

本港器官捐贈完整流程

根據衞生署和香港器官移植基金會的資料顯示，本港器官捐贈完整流程分為10個程序：

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撰文：陳曉姿