60歲的李先生最近接受身體檢查,發現脾臟脹大,血象異常,血液球蛋白數量大幅上升,而且有貧血現象。進一步驗血檢查顯示「M型免疫球蛋白」水平大幅超標,「骨髓活檢」有異常淋巴細胞,其MYD88基因出現變異,確診「淋巴漿細胞淋巴癌」(lymphoplasmacytic lymphoma)。
「淋巴系統」含多種淋巴細胞,包括B、T及NK細胞,其中B淋巴細胞可演變成「漿細胞」,製造及分泌各式不同的免疫球蛋白(即抗體),以對付外來細菌及病毒感染。淋巴細胞或漿細胞可能出現基因突變,即可成癌;異常細胞保留分泌「免疫球蛋白」的功能,產生異常的免疫球蛋白,稱為「副蛋白」。「副蛋白」不具正常免疫能力,卻抑制正常免疫蛋白分泌,嚴重影響正常免疫功能,增加感染風險。「副蛋白」濃度大增又會令「血清黏度」上升,影響血液循環,嚴重的可令重要器官缺血缺氧,例如大腦及腎臟,後果嚴重。
免疫球蛋白有多種,包括G、A、M、D及E;其中「M型免疫球蛋白」比較特別,分子結構龐大,所以又稱為「巨球蛋白」,尤其容易令「血清黏度」上升。「淋巴漿細胞淋巴癌」分泌「M型免疫球蛋白」,所以又稱為「沃爾德斯特隆巨球蛋白血症」。血液「M型免疫球蛋白」水平上升,增加血液黏度,可影響血液循環,令身體重要器官缺血缺氧,大腦、心臟及腎臟受損,後果嚴重。「淋巴漿細胞淋巴癌」細胞入侵骨髓,影響造血功能,可引發貧血,又令白血球及血小板數量下降,病者容易受感染,甚至出現流血難止現象。
治療「淋巴漿細胞淋巴癌」,可使用抗B細胞標靶藥「利妥昔單抗」,其他有效藥物還有「苯達莫司汀」、「依羅替尼」及「硼替佐米」等。
撰文:
梁憲孫
血液及血液腫瘤科醫生
欄名: 醫晴醫情
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何謂巨球蛋白血症? - 晴報 - 港聞 - 新聞 - D221006
何謂巨球蛋白血症? - 晴報 - 港聞 - 新聞
60歲的李先生最近接受身體檢查,發現脾臟脹大,血象異常,血液球蛋白數量大幅上升,而且有貧血現象。進一步驗血檢查顯示「M型免疫球蛋白」水平大幅超標,「骨髓活檢」有異常淋巴細胞,其MYD88基因出現變異,
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