小胖威利症︳12歲女重220磅入ICU瞓病床繼續食 揭患罕病永遠食不飽

女童為食其實是患病？內地一名重220磅12歲女童，因過度肥胖導致各種併發症，三度入深切治療部留醫，但她躺在病床上還想吃東西。醫生指女童患上罕見病「小胖威利症」，感覺吃不飽且無法自控，加上新陳代謝率低，導致體重急速增長，出現各種併發症及基礎疾病。惟此病尚無辦法根治，需終生在監管下生活。

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據《橙柿互動》報道，浙江大學醫學院附屬兒童醫院兒童深切治療部12歲女病人笑笑，患上罕見的先天性疾病「普瑞德威利症候群」（俗稱「小胖威利症」，Prader-Willi syndrome）；由於染色體異常，該病尚無辦法根治，終生需在監管下生活。患者會出現下丘腦功能障礙，長大一兩歲以後就出現食慾亢進且無法自控，加上新陳代謝率低，熱量消耗較常人慢，容易造成體重急速增長。浙大兒院兒童深切治療部主任張晨美形容，患病的孩子會永遠感覺「吃不飽」。

笑笑的體重目前估計達100公斤（約220磅），因過度肥胖導致各種併發症，除了肺部感染、呼吸衰竭外，同時還有糖尿病、高血壓、非酒精脂肪肝等，是次已是第三度由救護車送院。由於笑笑有過度肥胖及多種基礎疾病，一旦感染容易有生命威脅，以往幾次也多是因為感染，直接送入兒童深切治療部。

笑笑因重度肥胖及病情嚴重，在床上能做的動作十分有限，沒法坐立、下地或翻身，但她還是很喜歡跟醫生和護士交流，喜歡握著護士的手和喜歡護士逗她。當護士問她想不想吃東西，她點點頭；問她癢不癢，她立馬開始晃動身子以表示癢了想撓撓；問她有沒有上學，她點點頭；問她上幾年級了，她會伸出4個手指頭，表示自己讀4年級。

浙大兒院兒童深切治療部副護士長夏姍姍表示，笑笑插著喉管沒法說話，卻時不時擺手，試圖讓照顧她的護士看到，

「她擺手，其實是告訴我們想吃東西。她經常做這個動作。」

笑笑性格開朗活潑，但因患「小胖威利症」，智力落後於常人。夏姍姍表示，這些孩子被稱為「吃不飽的天使」，雖然很難聰明伶俐，但通常都是樂呵呵的，「在我們看來就是胖胖的小天使」。所幸經醫護團隊細心照料後，笑笑近日已康復出院。

「小胖威利症」患者特徵

浙大兒院內分泌科主任醫生、中華醫學會兒科學分會罕見病學組副組長、浙江醫學會罕見病分會副會長鄒朝春表示，「小胖威利症」患者出生時身體一般比較軟，餵養比較困難，最典型的是在12至24個月後發生不可抗拒的多食，體重快速增加，導致肥胖，伴有行為問題、輕到中度智力障礙等。

此外，患兒外形也異於常人。五官上的異常表現為杏仁眼、外眼角上斜，上唇薄、小嘴，雙額徑窄、面頰豐滿等，身形肥胖，手和腳看上去很小，手指呈錐形。而且患兒因嚴重肥胖，會出現糖尿病、高血壓以及心肺功能衰竭等併發症，

「家長如果發現孩子有上述進食和外表的異常，不能掉以輕心，很多患兒在早期往往被誤認為腦癱、脊髓性肌萎縮症等，肥胖後易誤診為單純性肥胖，等到孩子比較大了，外形和智力明顯異於常人了才被發現，而這時往往已經錯過最佳治療期。」

鄒醫生表示，最好是在幾個月大的時候就能確診，不僅治療費用更低，效果也相對更好。曾遇過臨床病例，在出生6個月的時候確診，後來經過積極治療，孩子生長發育比較良好，體重可以完全正常。

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撰文：陳樂彤