流血難止

「急性白血病」(Acute leukaemia) 乃血癌一種，常見有「急性淋巴細胞白血病」(Acute lymphoblastic leukaemia) 及「急性髓細胞白血病」(Acute myeloid leukaemia) 兩大類， 後者包括罕見的「急性早幼粒細胞白血病」(Acute promyelocytic leukaemia)。

「急性早幼粒細胞白血病」患者容易有嚴重出血現象，不少未及確診已經出現腦出血，死亡率極高。癌細胞誘發「彌散性血管內凝血」現象 (Disseminated intravascular coagulation)，令血小板及多種血凝固蛋白數量減少，患者流血難止。其他病狀還包括貧血，引致身體虛弱；「中細胞數量減少」(Neutropenia) 引發的嚴重感染。情況危急，患者必須馬上接受緊急治療。 

「急性早幼粒細胞白血病」患者的血液及骨髓含癌細胞，15 及 17 號染色體易位，RARA 及PML兩個基因接合，令癌細胞分泌異常的「融合蛋白」(Fusion protein)，因而白血球細胞未能正常分化成長。

「急性早幼粒細胞白血病」屬高危急症，因出血致命的機率極高。血液醫生利用顯微鏡下目測癌細胞形態，若高度懷疑病者患有此症，即使未有基因測試確診，仍應馬上開始施行合適治療，切忌拖延。

治療分三個階段：誘導 (Induction)、鞏固 (Consolidation) 及維持 (Maintenance)，可用的藥物包括：「全反式維甲酸」(All trans retinoic acid, ATRA, Tretinoin，Vessnoid)、「三氧化二砷」(Arsenic trioxide) 及傳統化療藥「柔紅黴素」(Daunotubicin) 或「艾達黴素」(Idarubicin)。「全反式維甲酸」克服RARA-PML溶合蛋白的阻力，令白血球恢復正常分化成長；「三氧化砷」即「砒霜」，則令癌細胞加快凋亡。整體療效佳，治癒機會超過九成。

患者確診後出現「彌散性血管內凝血」(Disseminated intravascular coagulation) 現象，即須馬上輸入「血小板」(Platelet)、「冷沉澱」(Cryoprecipitate) 或「濃縮血漿纖維蛋白」(Fibrinogen concentrate) 止血。
治療初期，「全反式維甲酸」引致白血球數量上升，誘發「分化綜合症」(Differentiation syndrome)，令肺部出現水腫現象，可用類固醇藥物「地塞米松」(Dexamethasone) 控制病情。

（本欄隔星期四刊登）