卡斯爾曼氏症

「卡斯爾曼氏症」（Castleman disease） 又稱「血管濾泡性淋巴增生」（Angiofollicular lymphoid hyperplasia），屬罕見「淋巴結異常增生疾病」（Lymphoproliferative disease），估計全港每年新症僅十宗以內；病徵一般不明顯，準確斷症有一定難度。部分「斯爾曼氏症」個案可能與「愛滋病毒」或「人類疱疹病毒8型病毒」感染有關。

「卡斯爾曼氏症」有「單元性」（Unicentric） 及「多元性」（Multicentric） 兩種，各有不同預後，皆可發展成「淋巴癌」（Lymphoma）。「正電子掃描」及「淋巴結活檢」有助確診。單元性「卡斯爾曼氏症」患者一般較年輕；局部淋巴結脹大，大多影響胸部「縱隔淋巴腺」（Mediastinal lymph nodes），一般沒有其他病徵；外科手術切除一般足夠，預後較佳，有機會根治。

多元性「卡斯爾曼氏症」患者一般較年長，全身多處淋巴結脹大，其他病徵包括發熱、盜汗，體重下降及易倦等。驗血或顯示「貧血」（Anaemia）、「血小板減少」（Thrombocytopenia）、「白蛋白水平下降」（Hypoalbuminaemia）、「多克隆性的丙種球蛋白水平上升」（Polyclonal hypergammaglobulinaemia） 及極高的「紅細胞沉降率」（Erythrocyte sedimentation rate）。

治療多元「卡斯爾曼氏症」，可選擇「單克隆抗體免疫療法」（Monoclonal immunotherapy），處方「白細胞介素6抗體」（Anti-IL6，Siltuximab） 或「白細胞介素6受體抗體」（Anti-IL6 receptor antibody, tocilizumab），「利妥昔單抗」（Rituximab）  乃另一選擇。如病人曾受「愛滋病病毒」或「疱疹病毒8型」感染，可加入「抗病毒治療」。病情嚴重，或需要使用化療藥物，例如「依托泊苷」（Etoposide）。

「卡斯爾曼氏症」可發展成另外兩種罕見疾病，屬嚴重併發症。「POEMS 症候群」乃五種症狀的縮寫，包括「周邊性神經病變」（Peripheral neuropathy）、「器官腫大」（Organomegaly）、「內分泌異常」（Endocrinopathy）、「單株丙種球蛋白病」（Monoclonal gammopathy） 及「皮膚變化」（Skin change）。還有「TAFRO 症候群」，病徵包括「血小板數量下降」（Thrombocytopenia）、「全身水腫」（Anasarca）、「骨髓纖維化」（Marrow Fibrosis） 或「發燒」（Fever）、「腎臟功能衰竭」（Renal failure） 及「器官腫大」（Organomegaly）。

（本欄隔星期四刊登）