視神經脊髓炎可多次復發  新藥能降復發機會

視神經脊髓炎是一種罕見病，患者有機會視力及活動能力受損，更可能多次復發，令病情不斷轉差，造成永久傷殘，甚至死亡。患者Shirley二十年前首次病發，其後斷斷續續，幾乎每兩年便復發一次，嚴重影響其視力，左眼僅剩一成。有醫生指，病人服用現有藥物後，仍有三至五成會復發。不過，目前有新型生物製劑可大幅降低復發機會，為患者治療帶來新選擇。

罕見免疫病 誤將正常細胞視為入侵者

視神經脊髓炎是罕見的自體免疫疾病，患者會出現視神經炎，令視力下降，也會導致脊髓炎，造成下肢或四肢癱瘓、神經性疼痛等。腦幹炎亦是常見病徵之一，可影響患者的心跳及呼吸，會不停打嗝、感到噁心或有嗜睡症。

香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生解釋，患者的自身免疫系統誤將中樞神經系統的正常細胞當成入侵者，因而施行攻擊，引致受損及發炎，有機會導致失明，甚至死亡。

陳醫生續指出，視神經脊髓炎的發病機制，主要是因患者體內產生水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）有關，攻擊具有AQP4蛋白的星形膠質細胞，造成發炎，此過程中亦會促成補體蛋白C5形成及活躍，繼而引發炎症破壞神經細胞，從而影響中樞神經系統。

多次復發 患者恐完全失明

患者Shirley二十年前首次病發，當時她腳部突然麻痺，麻痺感覺由腰部延伸至腳部。她曾向不同的專科醫生求診，甚至做過腰椎及脊椎磁力共振檢查，但都找不出病因。「病情一直沒有好轉，會眼痛、視野模糊，在我懷孕期間，甚至有一隻眼晴失去視力。」她其後再抽脊髓液化驗，在病發五年後，才確診患上視神經脊髓炎。

Shirley指出，「我用過多種藥物都無助控制病情，過去二十年間每兩年便會復發一次。現時我左眼視力只有約一成，右眼更不足一成，並且腰痛，雙腳軟弱無力及疼。我每天都擔心會再復發，很害怕會完全失明，甚至癱瘓。」

新藥大減復發率

不少患者都與Shirley一樣，要不停經歷復發之苦。陳醫生引述研究指，視神經脊髓炎患者五年復發率約為94%，近半患者兩年內至少復發一次。現時雖有口服類固醇藥物、口服非類固醇免疫抑制劑及CD20單株抗體等幫助患者，但有三至五成人仍會復發。幸好現時有新型治療，適用於AQP4抗體陽性的成人患者，可有效減低復發率。新型治療大多為生物製劑，包括補體抑制劑及IL-6 抑制劑。研究顯示，前者可降低98.6%復發風險，而後者則可降低55%至62%復發風險。

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 （左起）香港視神經脊髓炎協會主席Chris、香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生、患者Shirley。