視神經脊髓炎是一種罕見病,患者有機會視力及活動能力受損,更可能多次復發,令病情不斷轉差,造成永久傷殘,甚至死亡。患者Shirley二十年前首次病發,其後斷斷續續,幾乎每兩年便復發一次,嚴重影響其視力,左眼僅剩一成。有醫生指,病人服用現有藥物後,仍有三至五成會復發。不過,目前有新型生物製劑可大幅降低復發機會,為患者治療帶來新選擇。
罕見免疫病 誤將正常細胞視為入侵者
視神經脊髓炎是罕見的自體免疫疾病,患者會出現視神經炎,令視力下降,也會導致脊髓炎,造成下肢或四肢癱瘓、神經性疼痛等。腦幹炎亦是常見病徵之一,可影響患者的心跳及呼吸,會不停打嗝、感到噁心或有嗜睡症。
香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生解釋,患者的自身免疫系統誤將中樞神經系統的正常細胞當成入侵者,因而施行攻擊,引致受損及發炎,有機會導致失明,甚至死亡。
陳醫生續指出,視神經脊髓炎的發病機制,主要是因患者體內產生水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)有關,攻擊具有AQP4蛋白的星形膠質細胞,造成發炎,此過程中亦會促成補體蛋白C5形成及活躍,繼而引發炎症破壞神經細胞,從而影響中樞神經系統。
多次復發 患者恐完全失明
患者Shirley二十年前首次病發,當時她腳部突然麻痺,麻痺感覺由腰部延伸至腳部。她曾向不同的專科醫生求診,甚至做過腰椎及脊椎磁力共振檢查,但都找不出病因。「病情一直沒有好轉,會眼痛、視野模糊,在我懷孕期間,甚至有一隻眼晴失去視力。」她其後再抽脊髓液化驗,在病發五年後,才確診患上視神經脊髓炎。
Shirley指出,「我用過多種藥物都無助控制病情,過去二十年間每兩年便會復發一次。現時我左眼視力只有約一成,右眼更不足一成,並且腰痛,雙腳軟弱無力及疼。我每天都擔心會再復發,很害怕會完全失明,甚至癱瘓。」
新藥大減復發率
不少患者都與Shirley一樣,要不停經歷復發之苦。陳醫生引述研究指,視神經脊髓炎患者五年復發率約為94%,近半患者兩年內至少復發一次。現時雖有口服類固醇藥物、口服非類固醇免疫抑制劑及CD20單株抗體等幫助患者,但有三至五成人仍會復發。幸好現時有新型治療,適用於AQP4抗體陽性的成人患者,可有效減低復發率。新型治療大多為生物製劑,包括補體抑制劑及IL-6 抑制劑。研究顯示,前者可降低98.6%復發風險,而後者則可降低55%至62%復發風險。
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(左起)香港視神經脊髓炎協會主席Chris、香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生、患者Shirley。
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視神經脊髓炎可多次復發 新藥能降復發機會 - 晴報 - 健康 - 生活健康 - D240614
視神經脊髓炎可多次復發 新藥能降復發機會 - 晴報 - 健康 - 生活健康
視神經脊髓炎是一種罕見病,患者有機會視力及活動能力受損,更可能多次復發,令病情不斷轉差,造成永久傷殘,甚至死亡。患者Shirley二十年前首次病發,其後斷斷續續,幾乎每兩年便復發一次,嚴重影響其視力,
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患者 脊髓炎 神經 視力 醫生 視神經 抗體 細胞 科學 副教授 陳灌豪 醫學 學院 系統 香港大學 協會 主席 神經炎 機會 復發率 中樞 補體 風險 抑制劑 香港 新型 水通道 機制 疾病 病情
2024-06-14
視神經脊髓炎可多次復發-新藥能降復發機會