多發性硬化症是影響中樞神經系統的自身免疫疾病,具體成因未明。目前所知是因腦部及脊髓神經錯誤地受免疫系統攻擊,使包裹神經細胞外圍的髓鞘硬化受損發炎 (醫學上稱為脫髓鞘作用),因此失去傳遞神經訊號的功能。視乎神經受損的部位,可影響肌肉控制功能如四肢活動能力、平衡力、視力衰退等,導致活動能力喪失甚至認知功能減退,長遠影響生活質素及工作能力1。
會「進化」的多發性硬化症
多發性硬化症的發病年齡相對年輕,患者一般在二十多歲便開始患病2。香港腦神經科專科韓方光醫生解釋,最初確診多發性硬化症的患者大多屬「復發緩解型」 (relapsing-remitting multiple sclerosis, RRMS)。在這段期間其病情有機會反覆復發,歷程可長達十年以上3。雖然患者在沒有復發的日子可以如常生活,然而每次復發都會對神經系統造成一定損傷,不能完全復原。日積月累下,當受損神經線的恢復能力越來越差,便會造成無法逆轉的功能性退化。即使期間沒有遭遇明顯的復發,病情也會一直有進展 (progression),令神經系統機能逐漸轉差,漸漸喪失活動能力及認知功能衰退。這代表多發性硬化症已進化到「繼發性進展型」(secondary progressive multiple sclerosis, SPMS) 的階段3。
在「復發緩解型」的多發性硬化症患者當中,有40%患者會在發病後六至十年間發展為「繼發性進展型」4。然而,韓方光醫生指出「繼發性進展型」多發性硬化症在臨床上較難斷症,因為就算在大腦磁力共振 (MRI) 掃瞄上也未能反映出明顯變化。更多情況是一段時間後回顧病情狀況變化,才能夠斷定患者其實已轉變為「繼發性進展型」。
留意認知記憶力變化 與醫生保持溝通
除了肌肉活動功能,例如四肢活動及步行,認知功能減退也是反映多發性硬化症轉變為「繼發性進展型」的表現,是必需留意的警號。韓方光醫生稱,一直以來處理多發性硬化症的重點在於加快斷症及控制復發對患者的影響。隨著近年來的研究進展,發現就算患者處於復發之間的穩定期亦不能掉以輕心。因此恆常監察身體變化對患者十分重要4。
覆診時,醫生一般會利用問卷評估以了解多發性硬化症患者的進展變化。韓方光醫生提醒患者,即使四肢活動及自理能力仍然良好,也有可能在認知功能上漸漸出現變化。對於這些「看不到的徵狀」,例如發覺持續地記憶力變差,或在工作上不能像以往般能夠靈活處理各項事務等,鼓勵患者在覆診時應主動向醫生提出,以協助醫生判斷是否出現轉變為「繼發性進展型」的徵兆。
善用科技 自我監察日常生活
多發性硬化症患者怎樣得知自己的活動能力及認知功能有否出現問題呢?韓方光醫生建議患者在日常生活中可善用科技,「簡單如佩戴智能手錶這一類可以監測運動數據的裝置,看看自己運動的表現有沒有逐漸變差的跡象;或者平日利用手機遊戲程式,可留意自己的反應及協調能力,也能夠反映活動能力及認知功能變化,協助醫生作出判斷。」
針對性藥物治療 有效減慢機能退化
治療多發性硬化症的重點是幫助消炎以加快復原,並緩解症狀以改善患者的生活質素。惟以往沿用的病情調節藥物 (disease modifying therapy) 主要用於幫助「復發緩解型」多發性硬化症患者控制復發,並沒有針對處於「繼發性進展型」階段的病情進展3。可幸的是,目前唯一針對活躍「繼發性進展型」多發性硬化症的口服S1P受體調節劑,去年已在香港核准使用。臨床研究EXPAND的數據指出,持續服用該藥的「繼發性進展型」患者除了能大幅減低每年復發率達52%,其活動功能及認知功能退化速度亦顯著減慢,並推遲使用輪椅作輔助的時間接近五年5,6。
縱使多發性硬化症暫時未能根治,若「復發緩解型」患者能夠及早察覺活動能力及認知功能變化,盡早確診並開始使用針對減慢「繼發性進展型」病情進展的S1P受體調節劑,有助於維持長遠生活質素及工作能力,無礙於日常生活。
▲腦神經科專科韓方光醫生
參考資料:
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