罕見病 │ 手部麻木扭水樽都無力 恐患脊髓空洞症 嚴重可致失禁

雙手逐漸麻木乏力，要小心或是脊髓空洞症先兆。有腦神經科專科醫生指，脊髓空洞症屬罕見的慢性病，患者多因身體無法正常吸收腦脊液，令液體積聚成包囊，壓迫頸椎和胸椎神經綫，致感官及活動能力受影響。惟因此症病情進展緩慢，初期或僅是手部有麻木感，或難感知痛楚、溫度，故難以察覺，直至患者發現「扭不開水樽」、「不能打字」等才求醫，惟創傷可能已不可逆轉。 

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脊髓空洞症是怎樣發生的？腦神經科專科醫生袁孟豪指，脊椎和大腦均由腦膜覆蓋，而脊椎和顱內的空隙充滿腦脊液，用以供應營養、運走中樞神經系統代謝物等。「正常腦脊液會不斷循環再生，由細胞利用血液製造後，再由身體吸收。而脊髓空洞症正是因循環受阻，致腦脊液不斷在脊椎中積聚，效果猶如不停『吹氣球』致脊椎受壓迫，導致感官受影響。」

腦脊液積聚 致頸椎胸椎受壓

袁醫生表示，脊髓空洞症患者最常見是頸椎和胸椎受壓，所以往往最先由手部出現異狀：「開始時手部會麻木，對痛楚、冷暖感知變差。」惟因外觀上無法看到脊椎受壓迫，加上初期症狀輕微，故患者可能掉以輕心，大多在症狀惡化後才求醫：「患者通常是出現無力扭水樽，或用鍵盤打字亦有困難後才求醫，一般在照磁力共振（MRI）後，便可清晰看到病根所在。」

袁醫生續說，此症甚為罕有，平均每10萬人中約有8.4人發病，惟發病原因多樣：「最常見是先天性畸形問題，例如下疝畸形（Chiari畸形）患者因後顱窩容量過小，而導致小腦下垂，壓住頸部脊髓，影響腦脊液運行受阻，患者會有手腳不協調、學習困難等情況出現。」

後天創傷增風險 治療靠手術

至於後天的疾病或創傷，亦會增加患上脊髓空洞症風險，袁醫生舉例：「像腦膜炎、脊椎發炎、有腫瘤壓迫脊椎，或脊椎因墮樓、撞車等意外受到重創等，都會影響腦脊液循環。」至於港人常見的脊椎側彎，除非彎曲幅度異常大，否則一般不會導致脊髓空洞症產生。

治療方面，目前大多要通過手術解決。袁醫生解釋，若屬下疝畸形，多數會通過減壓手術，取走後顱骨頭或切除部分小腦扁桃體，減少小腦下垂情況，從而不再壓着頸部脊髓。「至於其他後天疾病導致的脊髓空洞症，則需要先治療有關症狀，才能逐步緩解問題。」

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撰文：脫芷晴

責任編輯：林子豐