罕見病｜5歲女重達98磅 食極唔飽揭患罕見病 媽媽要將廚房上鎖

英國一名女童雖然只有5歲，卻已重達98磅，嚴重癡肥致行動不便，求醫證實因患上罕見病，以致無法感受飽肚感，母親只好將廚房上鎖避免女兒過度進食。

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綜合外國傳媒報道，25歲媽媽Holly Williams育有一名5歲女兒Harlow，女兒早在出生時表現已異於常人，例如經常表現得全身乏力，對外界刺激反應遲緩，亦無法如常用奶樽飲奶，並且在2歲半才懂得行路。

至Harlow六個月大時，她被診斷患上普瑞德威利症候群（Prader-Willi syndrome，PWS）。該種罕見病令Harlow失去掌控飢餓的染色體，欠缺飽肚感令她不停暴食，年僅5歲已經重達98磅，媽媽為了阻止她進食想盡麻煩，

「我甚至要在廚房前加裝閘門，確保她無法接觸到廚櫃上的食物。」

鎖廚房阻進食

媽媽指由於女兒患上罕見病，她必須嚴格控制其飲食，例如規定每餐飲食份量，時時提醒她飯後「不能再食」，僅間中提供少量零食當做獎勵。學業方面，Harlow雖在普通學校上學，但因過肥導致行動不便、睡眠窒息及情緒不穩等問題，令她的學業無法追上。為了控制女兒的體重，媽媽指未來只能將廚房完全鎖上，才能避免女兒過度進食。

無有效藥物治療 患者多伴隨高血脂血壓

根據資料，俗稱「小胖威利症」的普瑞德威利症候群是一種罕見遺傳性疾病，其發生機率約2萬分之1，患者在1歲左右就會出現無節制飲食，幼兒需經過特定基因檢查方能確診，且目前並無有效藥物可控制病情。

除暴食以外，普瑞德威利症候群普遍會導致患者智能、肢體及情緒出現問題，患者長大後多出現嚴重肥胖問題，連帶亦有睡眠窒息、糖尿病、高血壓高血脂等問題，病情嚴重情況可以致命。

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