淺談後天性A型血友病

談起「血友病」，一般人會先聯想到先天性血友病，患者因缺乏凝血因子，凝血能力較一般人低，因此若血管破損，便會出現難以止血的情況。事實上，血友病有先天性與後天性之分，兩者於病理、臨床病徵及治療上各有不同。後天性血友病的患者多數為長者，常見病徵為皮下出血和黏膜出血，大部份的個案成因不明，亦有部份個案與癌症、自身免疫系統問題、甚至與正服用的藥物相關。 有血液及血液腫瘤科專科醫生指出，此症在港非常罕見，因此容易被誤診，建議長者如出現大範圍的表皮紫斑或異常出血，應及早求診。

血液及血液腫瘤科專科醫生劉慧雅表示，先天性血友病是一種遺傳病，因第八或第九凝血因子不足所致，病人通常在幼年發病，典型症狀為關節出血；至於後天性血友病的患者，則因體內產生抗體中和第八凝血因子，引致出血，常見病徵包括軟組織出血、黏膜出血（咳血、吐血、血尿、腸胃道出血）及術後或分娩後大量出血。¹根據歐美數據，後天性血友病屬罕見疾病，每年每百萬人中約有1至2人確診，病人以長者為主，大部份患者大於70 歲；另一個發病年齡層為20至40 歲，個案多數與懷孕有關。¹

「約五成的後天性血友病病因不明，另外五成個案與癌症有關，或涉及自體免疫疾病（如紅斑狼瘡症、類風濕性關節炎、多發性硬皮症、天皰瘡等），亦有個別病例與病人正服用的藥物（如抗生素、抗血小板藥物、抗癲癇藥物等）有關。¹」劉醫生說。

與先天性血友病相比，後天性血友病的個案相對罕見，病人通常是因為異常出血，或是手術後無法止血，經轉介至血液科醫生後而確診。臨床上曾有患者在按摩後持續出現全身瘀黑、或在牙科手術後流血不止而發現患病，甚至曾有病人在接受眼科手術後因眼內流血不止而致盲。

劉醫生指，血液科醫生會先回顧病人的病歷，再為求診者安排凝血指數測試，初步篩檢為aPTT (activated partial thromboplastin time部份凝血活酶時間) 及PT (Prothrombin Time 凝血酶原時間)。若發現PT正常而aPTT延長，會再安排進一步的混合測試，將患者的血漿與正常人的血漿按1:1比例混合，若屬先天性血友病，aPTT延長的情況會得到校正；相反若屬後天性血友病，aPTT則會持續延長。¹接著醫生會檢測病人的第八凝血因子及其抗體數值，倘若第八凝血因子過低及血漿裏含有第八凝血因子抗體，便正式確診為後天性血友病。¹

後天性血友病的治療方針有兩大重點，分別是「止血」與「清除第八凝血因子的抗體」。根據最新的國際指引，首選的止血藥物為「繞徑藥物」¹，起效較快，一般於用後首24小時已可發揮止血效果。除此之外，患者應盡快使用免疫抑制劑，以抑制第八凝血因子抗體的產生，提升第八凝血因子的水平，從而減低再度出血的風險。¹第一線治療藥物包括類固醇、環磷酰胺(cyclophosphamide) 及抗CD20單株抗體藥物 (Rituximab)。¹醫生會考慮患者的病歷，並按照臨床情況、第八凝血因子及其抗體數值，再決定治療方案。

備註：*劉慧雅醫生提醒，以上內容僅供參考，所有治療方法都有不同的成效、副作用及風險。如有疑問，請向主診醫護人員查詢。

1 Fu-Jung Wang et al. Introduction and Treatment of Acquired Hemophilia. The Journal of Taiwan Pharmacy. Vol.28 No.1 Mar. 31 2012: 114-118.

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▲血液及血液腫瘤科專科醫生劉慧雅