先天性巨結腸症可致初生嬰排便困難,若未及時治療更可能致命。中大、港大及英國倫敦大學學院兒童健康研究所最新共同研究發現,Sox10基因突變正是導致先天性巨結腸症關鍵,相關突變會引致腸道神經細胞不足,無法正常蠕動;而補充「鈣黏蛋白-19」可望成為未來新治療方向。
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全球每5,000名初生嬰兒,便有1人患先天性巨結腸症;華人中更是每3,500名初生嬰便有1人發病。患病嬰兒因部分消化道無法正常伸展或收縮,致出生後即排便困難,嚴重者更會因排洩物積存在腸道和結腸致腹部脹大,若未及時治療更有致命風險。
團隊指,特殊神經幹細胞中的神經嵴細胞(NCC),在早期胚胎發育過程中會遷移到腸道形成神經細胞,動物模型研究證若在胚胎時期NCC遷移受Sox10基因突變干擾,便會令負責調節腸道蠕動的神經細胞減少,引發蠕動障礙。
同時,Sox10基因突變後無法與製造「鈣黏蛋白-19」的基因結合,致「鈣黏蛋白-19」水平下降,加劇細胞遷移阻礙;相反,若向帶Sox10基因突變的神經幹細胞補充「鈣黏蛋白-19」,便可恢復細胞遷移,有望成為未來新治療方向。相關研究已於國際期刊《Gastroenterology》發表。
研究報告通訊作者兼中大醫學院生物醫學學院教授陳活彜指,現時研究發現補充「鈣黏蛋白-19」需在胚胎階段進行,但不排除日後研究中可利用補充「鈣黏蛋白-19」激活存在於小兒結腸內的內源性神經幹細胞;而現時已知可通過移植「鈣黏蛋白-19」水平高的細胞等方法,提升其腸道內水平,惟治療成效待證。
現時靠手術切除
港大醫學院外科學系小兒外科講座教授譚廣亨指,現時治療先天性巨結腸症,需以手術切除嬰兒受影響的結腸部位,再重新連接正常部位,惟不少嬰兒手術後仍有大便失禁、腸道感染等問題,甚至終生受影響。
近視 │ 中大發現3個基因增近視加深風險 未來或助識別高危者及早跟進,詳情即睇:【下一頁】
撰文︰脫芷晴
責任編輯:林子豐
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巨結腸症 │ 初生嬰患巨結腸症排便難恐致命 港英學者揭基因突變致病 助研新療法 - 晴報 - 健康 - 兒科百問
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2021-11-25
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