罕見病 │ 骨髓纖維化可致血癌 持續原因不明疲勞盜汗宜早求診

骨髓纖維化為罕見血癌，每100萬人中有約3名患者，早期病徵涉疲勞、盜汗及痕癢等，與老化相似，故易忽略，短期可致心臟病及中風，長遠可影響脾臟和肝臟，嚴重更可致白血病，有患者因病致脾臟發大至壓住膀胱，睡6小時要去7次廁所。醫生指部分患者發現時已過黃金治療期，而近年研發藥物已證實有效控制病情及延壽，籲市民如有懷疑應及早求醫。

骨髓纖維化部分病徵 ↓ 點 擊 圖 片 放 大 睇 ↓

骨髓纖維化患者柯女士今年62歲，她2000年起常突然頭暈、手腳乏力，「 入院要兩、三個姑娘抬我上床 」，2017年脾臟已由正常拳頭大小，增至如懷孕5個月大，壓迫輸尿管和肛門，睡眠6小時期間要去7次廁所，同時胃口急降，體重由最高130磅跌至不足100磅，曾服標靶藥縮小脾臟但不成功。她其後獲安排換骨髓，精神曾好轉，但20個月後再出現症狀，醫生建議續用標靶藥。

血液及血液腫瘤科專科醫生喬夏利表示，原發性骨髓纖維化屬骨髓增生性腫瘤，現時出現主因為基因突變，患者骨髓內的造血幹細胞出現不正常生長，刺激骨髓令纖維組織增生，形成疤痕，阻礙造血細胞生長，導致造血功能需遷移到外面組織，如脾臟及肝臟，令脾肝承受額外造血責任。

起病緩慢 長遠影響肝臟脾臟

骨髓纖維化多起病緩慢，短期內可致患者出現急性併發症，如心臟病發及腦中風，長遠可令肝臟或脾臟發大、肚脹或消瘦等，更有機會變成急性白血病，一般存活率中位數約5年。喬夏利指，此病確診年齡中位數約65至67歲，同時不少早期病徵與正常老化相似，如疲倦和缺乏活力等，故容易忽略，到病徵明顯如左上腹疼痛等，已錯過黃金治療期，故提醒市民如持續出現多個病徵而不知原因，應盡快求診檢查。

聖雅各福群會惠澤社區藥房註冊藥劑師盧建業表示，現時骨髓移植是唯一根治骨髓纖維化方法，但受限於患者身體狀況，同時風險較高，死亡率約10%至20%，故通常只考慮較高危、存活率不多於5年患者，傳統上其他治療僅能控制病情。

口服標靶藥 助改善病情

近年醫學界研發干擾素和口服標靶藥物對付骨髓纖維化，雖未能根治，但可改善病情，盧建業指，研究顯示，使用干擾素後，4成患者脾臟可縮小起碼一半，口服標靶藥則令5成半患者脾臟縮小一半或以上。過往更有研究指，服口服標靶藥者整體存活期可由2.3年增至5.3年，死亡風險下降65%，同時有效控制症狀，減少骨痛及腹部不適感等。

口服標靶藥所費不菲，但盧建業指，藥物已納政府藥物安全網，若未符資格申請政府資助，患者可到聖雅各福群會惠澤社區藥房，經過經濟審查買藥可節省約6成開支，並設藥劑師為患者解答疑難。

Health Plus │ 坐姿不良腰背痛 瑜伽8式強肌「有腰骨」，詳情即睇：【下一頁】

撰文：李明佑

責任編輯：林子豐