脊髓性肌肉萎縮症｜脊柱側彎176度被判僅5歲壽命 13歲女做矯正手術成功坐起來

脊柱側彎是不少學童都有的問題，但當側彎問題變得嚴重，就會大大影響健康和日常生活。內地一名13歲女孩患有「脊髓性肌萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA）」，從小無法走路，其呈「S形」的脊柱更壓迫內臟，一度預期壽命只有5歲；但她奇蹟地熬過十多年，並成功接受手術矯治脊柱側彎，終於得以坐起來，為生命迎來轉機。

綜合內媒報道，一名叫夢圓的女孩的父母發現女兒9個月大時，雙手活動能力弱、力氣小；初時以為她只是缺鈣，但至夢圓1歲時仍無法站立行走，走幾步就突然彎低腰，腿也無法伸直，他們才察覺事態嚴重，帶她到處求醫。

脊柱側彎176度  擠壓內臟影響呼吸

經醫生檢查後，夢圓證實患有遺傳病「脊髓性肌萎縮症」，當時預期壽命只有5歲，醫生指只能寄望未來研究出治療藥物。然而，夢圓奇蹟地熬過十多年，只是其脊柱側彎問題越見嚴重，側彎角度達176度，上半身呈「S形」，伴隨盆骨嚴重傾斜、營養不良、呼吸功能差、心肺功能惡化等問題。

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父母為了拯救夢圓，一直帶她四出求醫，最後獲已組建SMA多學科診療團隊的上海新華醫院收治，其中楊軍林教授曾為十多名嚴重脊髓性肌萎縮症患者進行脊柱矯治手術，為夢圓診症後也形容其狀況「很糟糕」，

「她的體重僅24公斤（約52磅），身高約為135厘米，全身營養狀況差。胸廓的變形擠壓了肺的活動空間，她說話不成句，呼吸功能差，有重度限制性通氣障礙。」

父母堅持做手術治療  挽最後希望

楊教授續指，翻查國內外的文獻後，皆未有為脊柱側彎逾160度的脊髓性肌萎縮症患者進行矯治手術，加上夢圓情況不樂觀，估計手術難度極高；若置釘稍有差池，可致脊髓損傷而癱瘓，甚或損傷胸膜，令胸腔產生積液等。但媽媽堅持為女兒尋找一線生機，並指願意承擔一切後果，

「她的人生一直是趴在床上，拼命不僅為了救她，更重要的是讓她有尊嚴地走未來的路。」

最後，院方在6月10日為夢圓進行手術，由於其頸部及四肢無力，為免體位擺放不佳導致頸部脊髓損傷、壓迫內臟器官令手術失敗，共有9名醫生及護士從中協助，並於3小時內成功完成置釘及矯形兩項關鍵手術。

手術後，夢圓的呼吸情況漸見好轉，照X光後顯示脊柱側彎角度減少至82度，矯形率達到53%，並可在輪椅上坐起來。於6月29日，夢圓順利出院，與父母展開新生活。

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嚴重者的吞嚥和呼吸功能會受影響

據香港神經肌肉疾病學會網站資料顯示，估計每6,000至1萬名新生嬰兒中，就有1人受脊髓性肌肉萎縮症影響，是由於脊髓前角神經細胞（稱為運動神經元）衰退，導致肌肉無力和萎縮的遺傳性神經肌肉疾病，患者的智力發育及感覺均正常。

脊髓性肌肉萎縮症對每個患者所造成的影響都不同，嚴重程度通常與發病年齡相關。 一般肌肉萎縮呈對稱性、下肢較上肢嚴重，且身體近端（靠近身體主幹的肌肉，如肩部，臀部，大腿和上背部肌肉）較遠端（如手和腳）易受影響；深腱反射减弱，甚至消失也常見。在嚴重的脊髓性肌萎縮症病例中，吞嚥和呼吸功能也會受到影響。

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撰文：賴天兒