「硬皮症或併發肺病變 抗肺纖維化藥物 有助延緩肺衰退」

皮膚變厚、關節僵硬是罕見疾病硬皮症的常見病徵，除了影響活動能力，原來部份患者更會併發肺病變，導致呼吸困難。幸而，近年硬皮症患者在確診初期，會同時接受肺功能普查，透過檢測肺活量及心臟功能，及早評估肺受累情況再接受相應治療。有醫生指出，近年有新一代抗肺纖維化藥物有效減慢肺功能衰退速度，為病情較重的硬皮症患者帶來新希望。

硬皮症是非常罕見的自身免疫系統疾病，外界對此認識不多，甚至連患者最初也不以為然。風濕病科專科馬繼耀醫生指出，早期硬皮症會令皮膚變得繃緊及關節疼痛，但不少患者有感病徵輕微，相關症狀也未有影響日常生活，因此未有意識到患上了這種罕見疾病，最終錯過了治療的黃金時間。

硬皮症肺受累情況普遍

隨著病情進展，大部份硬皮症患者出現名為「雷諾氏現象」的特有病徵，手指會因天氣變冷而變成紅色或藍色。馬醫生表示，由於患者手腳的微血管內增厚，導致血管遇冷時會異常收縮或閉塞，嚴重時會令指尖組織潰瘍，甚至永久壞死。

硬皮症另一個主要病徵是肺病變，馬醫生稱，約3至5成患者在確診時會有若干程度的肺間膜發炎，平日會有乾咳、氣喘，體能明顯較以往差。因此，患者求診初期，醫生會為他們進行普查性質的檢查，及早發現肺受累情況。他說︰「臨床經驗告訴我們，愈早診斷出肺受累，愈能維持肺功能正常運作，即使要接受治療也相對容易。」

檢查右心室診斷肺病變

要為硬皮症併發肺病變的患者診斷，患者可透過呼氣測試提供肺活量數據，從而讓醫生了解肺功能是否異常，而心臟超聲波檢查亦能有助診斷肺病變。馬醫生解釋，肺纖維化患者的微細血管會收窄，減低泵血功能，右邊心室必須加大泵血能力才能維持血液循環，最終就會令其受壓︰「約2至4成硬皮症患者會有類似情況，故此心臟功能檢查會令診斷更準確。」

當硬皮症患者診斷出肺病變，醫生會處方免疫系統抑制劑作第一線治療，如病情仍未受控，則會考慮使用新一代抗肺纖維化藥物作混合式治療。馬醫生引述大型研究指出，同時使用免疫系統抑制劑及抗纖維化藥物，能減慢肺功能轉差，而美國食品及藥物管理局亦指，新一代抗纖維化藥物有助改善肺受累情況。

雖然硬皮症併發肺病變是無法預防，但馬醫生強調，患者可透過及早診斷避免肺功能轉差，影響治療成效。他更提醒硬皮症患者必須戒煙及避免二手煙︰「吸煙對風濕病是百害而無一利，甚至會影響藥物療效。患者同時需保持健康飲食習慣，避免進食影響免疫系統的食物，否則或會惡化病情。」

以上內容僅供參考，所有預防及治療方法都有不同的成效、副作用及風險。如有懷疑，請向主診醫護人員查詢。

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▲風濕病科專科 馬繼耀醫生