9歲女皮膚極脆弱 簡單穿衣亦可致「三度燒傷」

不慎擦傷可能只是一件小事，但對於一位患罕疾的9歲女童而言，可能是最恐怖的惡夢。來自英國的菲比（Phoebe Crowson）患有一種罕見遺傳病，令皮膚異常脆弱，無論摩擦的力量有多輕微，她的皮膚都會破損得像三級燒傷一樣，傷口起皮甚至起水泡。

進食及刷牙可引致起水泡

菲比患有表皮溶解水皰症（Epidermolysis Bullosa），源於基因遺傳或基因突變，全球約有5萬名患者。患者皮膚異常脆弱，即使是輕微的撞傷、擦傷，甚至是皮膚與衣服之間摩擦，都可以引起皮膚的損傷。表皮溶解水皰症可分為3類，當中菲比是患上隱性營養不良表皮溶解水皰症（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），即皮膚因缺乏膠原蛋白，變得異常脆弱，並會出現泛發型的水泡和傷口。

由於創傷於皮膚深層形成，因此患者會感覺有類似三級燒傷的痛苦。當傷口癒合後，留下的疤痕又會削弱肢體活動的範圍。其母親指，雖然菲比已經穿上絲質內衣、銀纖維襪及無縫的鞋子減少皮膚受損，但出汗仍可能導致水泡產生。而除了皮膚外，眼膜（membranes of the eyes）、口腔、食道亦受到影響。消化系統的黏膜異常脆弱，若果食物不夠軟身，進食、吞嚥、消化食物時都會覺得十分痛苦，因此不少患者都要靠插鼻胃管進食。

現時表皮溶解水皰症並無根治方法，治療方案主要為減輕症狀和預防併發症發生。英國國民保健署指，表皮溶解水皰症患者要避免撞擊和摩擦，建議可穿上天然面料製成的衣服和舒適鞋子，減少皮膚損傷而形成水泡。

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