「硬皮症併發肺病變 早診早治 避免肺功能喪失」

皮膚逐漸變得繃緊，缺乏彈性，指尖腳趾甚至會遇冷變藍，種種徵狀顯示，這或與罕見疾病硬皮症有關。不止皮膚及關節受累，原來，約一半硬皮症患者更會併發肺纖維化，導致持續咳嗽及氣促，影響日常生活及工作。有醫生指出，硬皮症患者應及早接受肺功能測試及電腦掃描，務求在病發初期及早斷症，恆常監察病情同時，應透過有效的抗肺纖維化藥物治療，減慢肺功能衰退。

硬皮症是一種非常罕見的自身免疫系統疾病，每10萬人中約有3至5名患者。所謂「硬皮」是指患者的皮膚及關節會逐漸纖維化，失去彈性。風濕病科專科何紫筠醫生指出，硬皮症早期病徵與類風濕關節炎及肌肉炎症相似，多數患者不以為然，直至關節出現痛楚才會主動求診。

一半患者併發肺病變

大部份風濕病的徵狀類似，需要詳細問症及檢查才能準確斷症，硬皮症也不例外。何醫生表示，除了評估患者的關節及皮膚狀態，診斷時會檢查患者有否出現「雷諾氏現象」︰「約9成硬皮症患者會有雷諾氏現象，遇到寒冷天氣或觸碰冷水，患者手腳指端的微血管會異常收縮，顏色由白變藍及紅，嚴重時可導致指尖組織永久壞死。」

由於硬皮症是系統性疾病，其他器官或受牽連，醫生會檢視每個器官有否病徵，從而作出準確診斷。何醫生指出，硬皮症較常見的併發症是間質性肺炎或肺纖維化，大約5成患者會併發這種肺病變︰「由於肺活量減少，病人會持續咳嗽及呼吸困難，礙於它的早期病徵不明顯，患者必須進一步測試以助斷症，避免肺功能逐漸
變差。

抗肺纖藥減肺功能衰退

針對硬皮症併發肺病變，何醫生指X光檢查及一氧化碳吹氣測試，未必能準確診斷早期肺纖維化，屆時患者可透過肺部高解像度的電腦斷層掃描（HRCT，High Resolution Computed Tomography）準確斷症。她補充，硬皮症患者併發肺病變的比例較高，故此現時只要確診為硬皮症患者，便會同時進行類似檢測，做到及早診斷及治療。

針對硬皮症併發的肺病變治療，現時醫生會按患者病情及嚴重程度，處方不同類型藥物如「甲氨蝶呤」、「黴酚酸酯」（MMF）及生物製劑。何醫生補充，近年有新一代標靶藥物「尼達尼布」（Nintedanib）經研究證實可用於因硬皮症導致的嚴重間質性肺炎或肺纖維化患者身上，有助減慢肺功能減退。

何醫生勸喻硬皮症患者，及早診斷相關肺病變，有助恆常監察及展開治療，避免出現不可逆轉的後果，除了藥物，患者平日亦要進行復康治療，例如進行帶氧運動鍛鍊肌力及改善活動能力，從而保持生活質素。

以上內容僅供參考，所有預防及治療方法都有不同的成效、副作用及風險。如有懷疑，請向主診醫護人員查詢。

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▲風濕病科專科何紫筠醫生指出，硬皮症患者應及早接受肺功能測試，並透過有效的抗肺纖維化藥物治療，減慢肺功能衰退。